子宫畸形—病因

子宫畸形又称子宫发育异常，是一种先天性疾病，也是生殖器官畸形中最常见的一种。子宫畸形可导致不孕，有些子宫畸形者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等都正常，甚至不知道自己患有生殖器子宫畸形，大部分是偶儿被发现。

子宫畸形的主要原因是两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育，形成各种发育异常的子宫。

正常子宫结构，见图1。

图1 正常子宫的形态

一、 子宫的正常发育

女性生殖器官发育分为两个阶段：性未分化阶段与性分化阶段 。

（一）性未分化阶段

1..胚胎6-7周之前 在此阶段，男性和女性胚胎具有相同的原始性腺、内生殖器、外生殖器。

2.原始性腺 由胚胎卵黄囊处的原始生殖细胞迁移，后周围生发上皮形成性索并包围原始生殖细胞形成。

3.内生殖器始基 起源于原肾中的中肾，在中肾管外侧，体腔上皮向外壁中胚叶凹陷成沟，形成副中肾管。此时期的胚胎含有中肾管和副中肾管两种内生殖器官始基。

4.外生殖器雏形形成 胚胎第5周左右，泄殖腔两侧组织成褶，并在中线上不融合，形成生殖结节；尿生殖隔将泄殖腔褶分隔成前后两部分，前方为尿生殖褶，后方为肛门褶。

（二）性分化阶段

（直到胚胎12周，临床上才可明显区分性别）：性分化取决于睾丸决定因子和雄激素。

1.性腺分化 胚胎6周后，原始性腺开始分化。Y染色特上有一个基因决定区域，编码睾丸决定基SRY。SRY基因最终促进睾丸形成；若胚胎细胞不含Y染色体（SRY），不会形成睾丸，原始性腺向卵巢方向分化、发育，最终形成卵巢。

2.内生殖器衍变 胚胎8周，睾丸支持细胞可分泌一种糖蛋白——副中肾管抑制因子（MIF），可使副中肾管退化，并启动睾丸间质细胞分泌睾酮，睾酮作用于中肾管，使其分化成输精管、附睾、射精管以及精囊。若没有SRY基因，副中肾管不退化，继续发育，双侧副中肾管上段形成输卵管，下段融合，其间纵行间隔消失，形成子宫阴道管（图2），并与下方泌尿生殖窦项链，形成阴道。

图2 左、右副中肾管（4）融合，形成子宫阴道管。

3.外生殖器发育 在内生殖器分化同时，在体内睾酮的调节下，生殖结节分化成阴茎，泌尿生殖褶融合、闭合，阴唇阴囊隆突发育成阴囊。若体内无睾酮作用，生殖结节增大形成阴蒂，泌尿生殖褶形成小阴唇，阴唇阴囊隆突发育成大阴唇。

二、病因

在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道空腔化和发育发生改变，导致各种发育异常。副中肾管衍生物发育异常，则导致子宫和输卵管发育异常，如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。

子宫畸形的原因主要有以下几个方面。

1.先天性无子宫 是两侧副中肾管中段不发育，未能汇合为子宫。病人常无阴道；卵巢发育正常。

2.双子宫 多为双子宫、双宫颈、双阴道。是两侧副中肾管未会合所致。

3.双角子宫 副中肾管的尾端已大部融合，纵隔已退化，形成单宫颈、单阴道，子宫底部融合不全，子宫外形呈双角形，故称双角子宫或鞍状子宫。

4.始基子宫 又称痕迹子宫，由于两侧副中肾管融合后不久即停止发育。这种子宫很小，仅1~3厘米长，因为没有内膜，故无月经，多合并无阴道。

5.单角子宫 为两侧副中肾管中有一侧发育完全，另一侧发育不完全或未穿通。

6.纵隔子宫 两侧副中肾管已全部会合，纵隔未退化。子宫外形正常，官腔被隔成两部